DADA2 病人的免疫缺陷可以单独存在,也是其他类型 DADA2 病人的临床表现之一。 约一半的 DADA2 患者表现出低水平免疫球蛋白,包括 IgM、IgA 和 IgG。一些患者的免疫球蛋白逐渐下降提示普通变异型免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency, CVID)。 免疫缺陷的最常见表现 ...
目前主流认为,以血管炎发病的 腺苷脱氨酶2缺乏症(DADA2) 病人的起病年龄通常在 10 岁以内。但如果与血液病表现为主的DADA2病人对比,其起病年龄相对要大一些。 顾名思义,血管炎即血管壁炎症,它可导致血管狭窄、动脉瘤形成和破裂。血管炎可累及皮肤 ...
本研究首次通过甲襞视频毛细血管镜(NVC)评估DADA2(腺苷脱氨酶2缺乏症)患者的微血管状态,对比健康对照(HC)和原发性雷诺现象(pRP)患者。结果显示DADA2患者仅存在非特异性微血管改变(如毛细血管扩张),未发现硬皮病模式,提示治疗中患者微血管损伤 ...
为解决DADA2(腺苷脱氨酶2缺乏症)患者神经影像学表型特征不清、缺乏特异性诊断标志物的问题,研究人员开展了一项关于DADA2相关脑微血管病的研究。该研究通过回顾性分析13例DADA2患者的神经影像学数据,揭示了其独特的脑小血管病(CSVD)影像学三联征:脑干 ...
The importance of microbial communities to human and environmental health has motivated researchers to develop methods for the efficient characterization of these communities. The most common and cost ...